Десферал (лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 500 мг 1 флакон ) Новартис Фарма АГ Швейцария в аптеках города Екатеринбурга

Международное название: Дефероксамин

Препарат из группы комплексонов. Образует сложные соединения с гемосидерином и трехвалентными ионами алюминия (постоянными комплексообразователя являются, соответственно, 10 в 25 и 31 ст.).

Трансфузионный гемосидероз, возникший после переливания крови на фоне гемолитической анемии (в т.ч. талассемии и аутоиммунной гемолитической анемии), сидеробластной анемии, синдрома Даймона-Блэкфэна, апластической анемии); Идиопатический первичный гемохроматоз (у пациентов, которым нельзя делать кровопускание из-за сопутствующих заболеваний: острая анемия, гипопротеинемия); Идиопатический гемосидероз легких, гемосидероз на фоне цирроза печени; Гемосидероз (на фоне порфириновой болезни); острое отравление железом; Хроническая гипералюминемия у пациентов с терминальной почечной недостаточностью (поддерживающий диализ); заболевания скелета, связанные с повышенным содержанием алюминия, диализная энцефалопатия и/или анемия, связанные с повышенным содержанием алюминия; Диагностический тест для определения патологических отложений алюминия или железа.

Гиперчувствительность, анурия, беременность (I триместр), период лактации.

В/в, в/м, п/к. При хроническом перенасыщении железа схема лечения (доза и способ введения) для детей и взрослых определяется индивидуально, в зависимости от степени повышения содержания железа. Для оценки эффективности начатой терапии и подбора адекватной дозы, необходимо проводить суточный мониторинг мочи. Следует назначать наименьшую эффективную дозу, которая достаточна для установления отрицательного баланса железа. Средняя суточная доза - 20-40 мг/кг. В/в введение эффективнее в/м и п/к (медленные п/к инфузии при помощи специального легкого инфузионного насоса в течение 8-12 ч достаточно эффективны и удобны у амбулаторных больных). В/в вводят медленно, быстрое введение может вызвать обморок. Средняя начальная доза - 0.5 г, в дальнейшем ее увеличивают до тех пор, пока не будет достигнуто максимальное выведения железа. После установления необходимой дозы, контроль скорости выведения железа осуществляют с интервалом в несколько недель. Терапия считается успешной, если уровни ферритина в сыворотке близки к нормальным значениям (менее 300 мкг/л). В ряде случаев лучший эффект достигается при постепенном (в течение 24 ч) введении при помощи инфузатора. Больным, у которых количество накапливаемого железа очень велико, следует пользоваться насосом 5-7 раз в неделю. Для повышения эффективности терапии целесообразно назначить аскорбиновую кислоту (200 мг/сут), усиливающую выведение железа с мочой. Острое отравление железом: первоначально промывают желудок, вызывают рвоту, проводят профилактику шока и борьбу с ацидозом. После отсасывания содержимого желудка и его промывания, в желудке оставляют 5-10 мг дефероксамина для связывания неабсорбированного железа в ЖКТ. Для выведения железа, которое уже абсорбировалось, вводят в/м или в/в. Если у больного стабильная гемодинамика, то в/м 2 г взрослым и 1 г - детям. Если у больного артериальная гипотензия - вводят в/в. Максимальная скорость в/в введения - 15 мг/кг/ч, через 4-6 ч скорость снижается так, чтобы общая суточная в/в доза в целом не превысила 80 мг/кг (взрослым пациентам с тяжелой степенью отравления железом допустимо введение 37.1 г дефероксамина в течение 52 ч). Терапию продолжают до тех пор, пока содержание железа в сыворотке не станет ниже связывающей активности железа. Во время лечения необходим контроль за диурезом, т.к. соединение железа ферриоксамина выводится почками. Если развивается олигурия или анурия, проводят перитонеальный диализ или гемодиализ для удаления ферриоксамина. Терапия пациентов с временной почечной недостаточностью при повышенном содержании в организме алюминия: соединения алюминия и железа поддаются диализу. Больным, которым проводят гемодиализ или гемофильтрацию, вводят дефероксамин в дозе 1-4 г/нед. Больным с умеренным количеством избыточного алюминия (без одновременного повышенного содержания железа) в течение последних 2 ч каждого третьего диализа вводят в/в по 1 г, что вызывает адекватное повышение содержания алюминия в сыворотке и приводит к повышенному выведению в диализате. У больных с большим избыточным накоплением алюминия определяют содержание алюминия в плазме до и после введения дефероксамина и, таким образом, подбирают наименьшую эффективную дозу. Больным, постоянно получающим амбулаторно перитонеальный диализ (CAPD) или цикличный перитонеальный диализ (CСPD), дефероксамин вводят в/м, в/в медленно, п/к или интраперитонеально, 1-2 раза в неделю по 1-1.5 г (т.к. содержание алюминия в сыворотке у этих больных снижается очень медленно). Дефероксаминовая проба: после в/м введения больным с нормальной функцией почек 500 мг, в течение 6 ч собирают мочу и определяют содержание в ней железа. Выведение 1-1.5 мг (18-27 мкмоль) железа свидетельствует о том, что его содержание превышает норму. Дефероксаминовая проба больным с терминальной почечной недостаточностью: определяют содержание железа и алюминия в сыворотке до и после введения дефероксамина (для определения повышенного содержания железа вводят 500 мг в/м или в/в, для определения повышенного содержания алюминия - 1 г в/в). Непрерывное повышение содержания железа и/или алюминия в сыворотке в последующие часы свидетельствует о повышенном содержании металлов.

Аллергические реакции, раздражение в месте введения, снижение АД, нарушения ритма, коллапс, головокружение, эпилептиформные припадки, судороги икроножных мышц, тошнота, диарея, почечная или печеночная недостаточность, тромбоцитопения. При длительном применении - снижение остроты зрения, нарушения периферического и сумеречного зрения, цветовосприятия, помутнение хрусталика, катаракта, снижение слуха (в диапазоне высоких частот). Передозировка. Симптомы: снижение АД, коллапс, тахикардия, желудочно-кишечные расстройства. Лечение: специфического антидота нет, выводится в ходе диализа.